Medfödda hjärtfel hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom

Hålet lagas med en lapp och utflödet vidgas. Detta görs vanligtvis när barnet är 1 till 3 år gammalt. För att kunna rädda de barn som föds med hjärtfelet måste den högra kammaren opereras i tre steg så att den får en vänsterkammares funktion som pump för kroppen. Detta görs vanligtvis när barnet är cirka 6 månader gammalt. Den andra operationen innebär att hålet i skiljeväggen stängs och att man skapar en förbindelse mellan höger kammare och lungpulsådern.

I de fall där ductus arteriosus stängs i nyföddhetsperioden behövs förbindelsen hållas öppen med hjälp av ämnet prostaglandin som barnet får via dropp, i väntan på operation.

Eftersom den nya förbindelsen, eller conduiten som den heter på läkarspråk, kan försämras och behövas bytas ut får barnet gå på regelbundna kontroller flera år.

Diagnos
Pulmonalisstenos innebär att hjärtat har svårt att pumpa ut blod då det är trångt vid klaffen mellan högra kammaren och lungpulsådern vilket kan leda till hjärtsvikt.

Symtom
Barnet kan få nedsatt syrehalt i blodet vilket syns i och med blåtonad hud, läppar och slemhinnor.

Behandling
Ifall denna förträngningen är kraftig brukar klaffen vidgas med så kallad kateterbehandling, där en ballong förs in med hjälp av tunna rör, eller opereras.

Denna förträngning är viktig att ha koll på så den inte går tillbaka efter behandlingen vilket betyder att barnet behöver gå på regelbundna kontroller flera år framöver.

Diagnos
Transposition av de stora kärlen betyder att kropps- och lungpulsådern har bytt plats vilket leder till en dålig syresättning av blodet.

Föreningar som Hjärtebarnsfonden erbjuder stöd och gemenskap.

Hälsosamma levnadsvanor

Ett barn med hjärtfel mår bra av en hälsosam kost och att undvika rökning i hemmet.

Framtiden för barn med hjärtfel

Tack vare medicinska framsteg lever idag över 90 % av barn med hjärtfel till vuxen ålder.

Blodet från nedre hålvenen leds via en tunnel upp till lungpulsådern.

Barnet behöver kontrolleras regelbundet under resten av livet efter operationen.

Diagnos
Fallots missbildning innebär att det är hål i skiljeväggen mellan hjärtkamrarna och att utflödet till lungpulsådern är för trångt. När låg syresättning av blodet leder till denna blåtoning kallas det för cyanos och visar sig oftast under de första levnadsveckorna, men ibland senare.

Behandling
Denna missbildning behöver opereras och görs under första levnadsåret.

Överlevnaden för hjärttransplantation och Norwood-proceduren är ungefär densamma.

I de flesta fall används Norwood-proceduren på grund av bristen på donatorhjärtan för transplantation.

De tre stegen i Norwood-proceduren är

• Steg I Norwood-proceduren. Det som kan ske är hjärtsvikt då förmågan att pumpa ut blodet är nedsatt och att barnet får cyanos – blåtonad hud, läppar och slemhinnor – på grund av den nedsatta syrehalten i blodet.

  Behandling
  Denna missbildning behöver flera operationer.

  Den högra sidan av hjärtat pumpar sedan blod in i lungartären, och ductus arteriosus låter blodet flöda in i aortan. Något som inte sker så ofta då tillgången på hjärtan i den storleken är begränsad. För mer allvarliga tillstånd kan medicinering, kirurgi eller kateteringrepp behövas.

  1.

  

  förmaksseptumdefekt), till allvarliga missbildningar där hjärtat inte kan pumpa blodet effektivt.

  De vanligaste typerna av medfödda hjärtfel inkluderar:

  • Hål i hjärtats skiljeväggar – Exempelvis förmaks- eller kammarseptumdefekt.
  • Fel på hjärtklaffarna – Klaffar som är för trånga eller läcker.
  • Fel på stora blodkärl – Till exempel transposition av de stora artärerna, där kroppspulsådern och lungpulsådern har bytt plats.
  • Underutvecklade hjärtkamrar – Som vid hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom (HLHS), där vänster hjärthalva är för liten.

  Vissa hjärtfel upptäcks redan under graviditeten genom ultraljud, medan andra märks först efter födseln, exempelvis genom blåsljud, blåaktig hud (cyanos) eller andningssvårigheter.

  Hur behandlas medfödda hjärtfel?

  Behandlingen beror på felets typ och svårighetsgrad.

  💙

  Dr. Här är några saker som kan vara bra att tänka på:

  Regelbundna kontroller

  Barnet kommer att följas upp av en barnkardiolog för att se hur hjärtat utvecklas och om ytterligare behandling behövs.

  Anpassad fysisk aktivitet

  Vissa barn med hjärtfel behöver anpassad träning, men de flesta kan delta i vanliga aktiviteter.

  Ett litet hål i förmaksskiljeväggen kan dock få ut det syresätta blodet i kroppen.

  Blodcirkulationen fungerar dock bra under fosterstadiet då blodet går från kroppspulsådern till lungpulsådern via en förbindelse som kallas ductus arteriosus. Där följde hon barnhjärtteamets arbete.

  HLHS-forskning med ultraljud

  En annan viktig utmaning inom HLHS-forskningen är att ta reda på om det med hjälp av ultraljud går att säga vilka foster, i gruppen med en förträngning av klaffen i kroppspulsådern, som också riskerar att utveckla HLHS.

  Det här kallas cyanos. Dessa operationer började genomföras i Sverige 1993.

  – Tack vare operationerna har överlevnadsfrekvensen ökat kraftigt. Det skiljer sig från ett friskt hjärta där höger kammare pumpar blodet till lungorna via lungpulsådern för syresättning och vänster kammare pumpar det syresätta blodet ut till kroppen via stora kroppspulsådern, eller aortan, som den också kallas.

  Hålet mellan förmaken stängs.

  Efter operation behövs det regelbundna kontroller under många år.

  Diagnos
  Truncus arteriosus innebär att det går ett gemensamt blodkärl från hjärtat som sen delar sig i kropps- och lungpulsådern. Ifall barnet tidigt har en väldigt kraftig cyanos behöver operationen ske i två steg – det första för att förbättra tillståndet på kort sikt och det andra steget för att laga hjärtat.

  Då utflödet kan fortsätta vara lite trångt behöver man gå på regelbundna kontroller under hela sitt liv.

  255 foster i flera europeiska länder har undersökts. I väntan på operation kan barnet få prostaglandin via dropp för att hålla ductus öppen och på så sätt blanda det syrefattiga blodet med det syresatta för att höja syrehalten.